¿Qué es la aplasia del nervio auditivo?

El nervio auditivo es el «cable» que conecta el oído con el cerebro y le transmite los sonidos. En algunos bebés, este nervio no se desarrolla durante el embarazo y está completamente ausente desde el nacimiento. A esto se le llama aplasia del nervio coclear.

Como consecuencia, el niño tiene una sordera profunda y permanente, ya que aunque el oído pudiera captar sonidos, no habría ninguna vía para enviarlos al cerebro.

¿Cómo se detecta?

Habitualmente se sospecha cuando un recién nacido no supera la prueba de audición que se realiza en el hospital justo después del parto. A partir de ahí, se realizan dos pruebas de imagen:

Una resonancia magnética (RM), que es la prueba más importante porque permite ver directamente si el nervio auditivo está presente o no.

Un escáner del oído (TC), que puede mostrar si el canal por donde pasa el nervio es más estrecho de lo normal, lo cual también es una señal de alerta.

Es importante distinguir entre la aplasia (el nervio no existe en absoluto) y la hipoplasia (el nervio existe pero está poco desarrollado), porque el tratamiento puede ser diferente en cada caso.

¿Qué síntomas tiene el niño?

El principal signo es la sordera profunda, que puede afectar a uno o a los dos oídos. Al no percibir sonidos, los niños suelen presentar retrasos importantes en el desarrollo del habla y el lenguaje si no reciben atención temprana.

En algunos casos, esta condición aparece de forma aislada. En otros, puede estar relacionada con algún síndrome genético u otras particularidades del desarrollo.

¿Qué tratamientos existen?

Aquí está la parte que más preocupa a las familias, así que lo explico con detalle:

Los audífonos y los implantes cocleares convencionales no funcionan en estos casos. ¿Por qué? Porque ambos dispositivos necesitan que el nervio auditivo esté presente para enviar la señal al cerebro. Si el nervio no existe, la señal no llega a ningún sitio.

La alternativa principal es el Implante de Tronco Cerebral. Este dispositivo es diferente al implante coclear: en lugar de estimular el nervio auditivo (que no existe), se coloca directamente en el tronco del encéfalo, en la zona donde el cerebro procesa el sonido. Es una cirugía más compleja, pero es actualmente la mejor opción para niños con aplasia en los dos oídos.

En algunos niños en los que el nervio no está del todo ausente sino muy pequeño, puede plantearse un implante coclear convencional. En estos casos los resultados son más limitados, pero algunos niños consiguen percibir sonidos y, con mucha terapia, entender algunas palabras o frases.

¿Qué pasos deben seguir las familias?

Si vuestro hijo no ha superado la prueba de audición del hospital, estos son los pasos recomendados:

Consulta con un otorrinolaringólogo pediátrico. Es el especialista que evaluará la audición del niño y solicitará las pruebas necesarias.

Realizar resonancia magnética y escáner del oído. Ambas pruebas juntas son imprescindibles para saber exactamente qué estructura tiene el nervio auditivo de vuestro hijo.

Acudir a un centro especializado en implantes. Estos centros cuentan con equipos multidisciplinares (cirujanos, audiólogos, logopedas, psicólogos) que valorarán si el niño es candidato a un implante de tronco cerebral y diseñarán un plan de rehabilitación adaptado a sus necesidades.

Lo más importante es que un diagnóstico de aplasia del nervio auditivo no cierra puertas. Existen opciones, y cuanto antes se inicie la atención especializada, mejores serán los resultados para el desarrollo del niño.